第839章 是荨麻疹,但又不是那么简单的荨麻疹
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“您说。”
吴静雅的表情很是认真。
因为之前生病需要做手术的原因，所以吴静雅本人是翻阅了不少有关的医学书籍的，曾经也偶然之间曾看到过关于荨麻疹的一些内容。
所以对于肖尧说的，不管是变态反应还是非变态反应，吴静雅这边还是能跟上思路的。
而且最重要的是。
吴静雅这边也迫切的需要知道妹妹到底是因为什么而得到上的荨麻疹。
因为自家人这边不管是从老一辈开始算起，还是再从爸妈那一辈开始算起，包括自己在内和一些亲戚朋友家的孩子们也从来都没有得过荨麻疹，自己这一辈的话，就只有自家亲妹妹得了这个病，甚至于这些小红疙瘩刚刚出现的时候，老妈他们还以为是被蚊子咬了包的，根本没放在心上，还是吴静雅下班回家后发现妹妹老挠胳膊，这才把妹妹叫过来看了看胳膊上的红肿，发现这些凸起来的地方都已经红成一大片，而且是一团又一团，凑在一块了，感觉不像是被蚊子或者是什么虫子咬的样子，又发到网上一问，大家都说是可能是风团或者是荨麻疹，这才急急忙忙的，赶紧抱着妹妹来医院看病。
“变态反应型主要就是第1型，是抗原与抗体作用于肥大细胞和嗜碱性白细胞，是他们的颗粒脱落而产生的一系列的化学介质，像是组织胺以及组织胺样物质，包括了慢性反应性物质，缓激肽与激肽类，肝素等等的释放。”
“在这样的情况下，就会引起患者的毛细血管的扩张，也会导致通透性增加，平滑肌痉挛，腺体分泌增加，具体体现在每一个人的身上的话，就会出现像是皮肤，粘膜，消化道和呼吸道的症状。”
“不过也有的情况是属于第2类型的，也就是说是抗原抗体复合物激活补体，形成了过敏毒素，释放出来的趋化因子吸引到了嗜中性白细胞释放溶酶体酶，刺激肥大细胞，释放组织胺与组织胺类物质而发病的。”
“非变态反应型则是由于某些生物的或者是化学以及物理的因素，可直接作用于肥大细胞与嗜碱性白细胞，使其释放颗粒而导致发病的，在这样的前提下，皮肤的胆碱能神经末端兴奋性会出现增强，从而大量的释放出乙酰胆碱会执着作用于毛细血管，使毛细血管扩张与通透性增强而发生的，肌肽与缓肌肽也会使毛细血管扩张于其通透性增加，这样的情况其实更容易出现在像是寒冷性荨麻疹皮肤划痕症与压力性荨麻疹这一类型的患者身上的。”
“常见会导致荨麻疹发生的，食物里面就是鱼虾螃蟹和鸡蛋，这些食物是最为容易的，其次就是一些特殊的香料调味品，最后就是药物了，像是青霉素，磺胺类或者是血清疫苗等等，经常通过免疫机制引发荨麻疹，还有像是阿司匹林或者是维生素b1也会组胺释放物，能直接使肥大细胞释放组织胺引起荨麻疹，还有像是感染，包括了上感病毒，肝炎病毒，细菌的话就是金葡萄球菌，真菌和寄生虫像是蛔虫，动物和植物因素的话就是昆虫叮咬或者是吸入过花粉羽毛或者是皮屑。如果是物理因素的话，就需要考虑是不是冷热日光摩擦和压力，甚至于胃肠道疾病和代谢障碍以及内分泌障碍，还有精神因素都会和荨麻疹有关系的。”
“就是因为这一点，我也没有办法确定你妹妹到底是个什么情况，所以才让他去做的检查。”
肖尧冲着吴静雅的方向解释道。
“明白明白。”
吴静雅点点头，很是关切的接着问道。
“那我妹现在这个是……”
“冷纤维蛋白原血症。”
肖尧缓缓的吐出了几个字，迎来的却是吴静雅一脸懵逼的表情。
？
？？
等等。
这个什么冷纤维又是个什么意思？
不是说是荨麻疹吗？
怎么又和这个什么冷纤维扯上关系了？
这种纤维到底是个什么玩意儿啊？
“你妹妹属于特殊类型荨麻疹，是寒冷性荨麻疹的一种，属于人体暴露在冷环境中所引起的一种过敏反应。”
“如果经常碰冷水或者是接触寒冷的物质的话，那么这些接触的部位也会发生水肿和风团，经常就会出现在脸上，手上和其他的位置上，而且也和你妹妹的情况一样，就会很痒，有的时候患者严重的话还会出现头痛和皮肤潮红低血压的情况，再严重的甚至会发生休克。”
肖尧正了正神色。
他自然看出来吴静雅眼中的茫然，在心中叹了口气之后，神情认真的说道。
“而寒冷性荨麻疹一般来说会分为两大类，一种是获得性，另外一种就是家族性，”
“而获得性寒冷性荨麻疹又会分为了原发性和继发性两种。”
“组胺是最重要的炎症因子，自发性寒冷性荨麻疹患者血中会有组胺释放因子，这类型的患者风团或者是正常皮肤在寒冷刺激后会诱发风团的，而继发性寒冷性荨麻疹则会与一些疾病关系密切，你可以理解为就是由于这个疾病的缘故，所以才导致出现的这个情况，而其中就包括了你妹妹的冷纤维蛋白原血症。”
“那那那……”
似乎是没想到会是这个结果，吴静雅的脸上顿时露出了慌乱的表情。
“那那这个冷纤维是严重的吗？还是说……”
抱着妹妹的手，渐渐的用上了两份力气，似乎是只有通过这样的方式才能牢牢的把妹妹抓住，不会让妹妹仿佛下一秒钟就离开自己的怀抱里一样，吴静雅的声音中都带上了颤抖。
“可以说你妹妹的运气还是挺好的，再则就是我们医院的护士以及化验科的医生们也很负责任。”
肖尧这边则是微微的叹了口气后，摇了摇头的说。
“冷纤维蛋白原血症最早是在1955年的时候发现的，是在一例肺癌合并游走性血栓性静脉炎患者的血浆之中存在着一种异常的蛋白质，这种纤维蛋白会在4摄氏度时发生沉淀，温暖到37摄氏度的时候又会被溶解，而如果沉淀纤维蛋白的体积分数大于1.5%的话，那么患者就会被确诊为冷纤维蛋白原血症，这种疾病是相当相当隐秘的，非常非常难以被发掘，通常情况下被发掘的时候，就已经很迟很迟了，就算是医生是大罗金仙下凡也没有办法了，所以我才说你妹妹的运气不错，早发现早治疗，一切都会好的。”
“可可可……”
即便是听到了医生的安抚，吴静雅这边依旧是一片的慌乱。
“可可是，我妹妹从小到大都没生过什么病，最多就是出个鼻血而已，有的时候可能会得个小感冒罢了，为什么为什么？为什么突然就就就……得了这个病了。”
吴静雅真是想破脑袋也想不出来，乖巧可爱的妹妹竟然会得到这么一个问题。
一个自己之前从来没有听过的疾病。
这总是要有个缘由的吧。
难不成是遗传？
又或者是基因突变？？
不会吧！
一想到一天到晚的笑弯了一双眼睛娇娇滴滴的喊自己姐姐的小妹妹，突然有朝一日可能会躺在苍白的病房里面，现在白嫩嫩的，而且还很红润的脸颊会变得特别的苍白到透明的程度，小小年纪的他就承受了各种各样的做手术的痛苦，这种画面只要一出现在吴静雅的脑海里面，吴静雅就有些崩溃。
但凡这个事情出现在一个成年人的身上，吴静雅也只会说是安抚好妹妹的情绪之后打起精神来全家一起努力的去面对问题去迎难而上去解决问题，但是这件事情出现在一个年仅4岁的小姑娘身上的话，吴静雅真的有些接受不了。
尤其是上一秒钟还笑眯眯的喊自己是姐姐的妹妹，下一秒钟就可能躺在病床上或者是手术台上这样的天上地下的落差，更是让吴静雅不管是心弦还是精神，都有些绷不住了。
“你刚刚不是也提到了吗？”
看到吴静雅这副崩溃的模样，肖尧在心中再次轻叹口气之后，放下了手中的检查结果，双手交叉平放在桌面上，表情有些复杂的说道。
“你妹妹从小到大都会经常出现流鼻血的情况，但如果你现在仔细回想一下的话，你不觉得这个流鼻血的情况出现了有些过于频繁了吗？甚至于除了鼻子之外，你妹妹身上有没有出现过其他的情况？像是身上莫名其妙的会出现一些瘀斑，有的时候早上咳嗽两声，可能会吐痰的时候，在痰里面可能会带上一丝血迹，指甲有的时候也会莫名地开始出血，这些有没有出现过？”
“有……”
“真的有。”
随着肖尧的声音再次响起，吴静雅的记忆被回溯到了之前，他整个人都晕晕乎乎的回想着自己从妹妹出生到现在整整4年时间经历过的点点滴滴的时光，每当他想起来一分，心里就会猛的向下沉一沉。
对啊。
这些情况真的都出现过。
可是……
当时老爸老妈的意思是说，小孩子磕磕碰碰的身上哪里受个伤不是很正常的吗？
大家都是从小孩子那个年纪过来的，所以吴静雅自己也知道小孩子身上有些青紫的，而且他自己都说不出来到底是碰到哪里的痕迹很正常，因为就连他自己都是这个样子的，哪怕是长大了，成年的也同样如此。
但是现在……
“冷纤维蛋白原血症的另外一个最显着的症状或者是说体征就是寒冷性荨麻疹了，会出现大理石样的皮纹，肢端会出现紫绀，四只手脚会出现麻木感。”
“你再看看你妹妹的情况呢？”
肖尧再次问道。
吴静雅这边则是赶紧低下头来抱着怀里的妹妹，不看不知道，一看吓一跳，整个人的心就仿佛坐过山车一般忽上忽下的，直到彻底的坠入深渊里面。
“不过……”
肖尧表情有些感慨，看像被吴静雅抱在怀里的，似乎还没有搞懂现在是个什么状况，只是很配合姐姐的动作，再让姐姐检查自己的手脚的小姑娘，缓缓的吐出一口长气后开口说道。
“还是那句话，这个小姑娘的运气真的很好。”
“冷纤维蛋白原血症，它有很大的概率是由其他种种疾病继发而来的，甚至还会是其他的伴生疾病。”
什么？
听到肖尧说的这话，吴静雅先是一怒，随后又惊恐的瞪大的眼睛。
什么意思？
意思是不光是冷纤维蛋白原血症是吗？而且这还只是找到了其中一个蛛丝马迹中的蛛丝，现在还需要在顺藤摸瓜的找到源头是吗？
如果是这样的话——那到底有什么好运气啊？！！
吴静雅痛苦的咬紧下唇，只觉得眼前时不时的一黑又一黑。
“这小姑娘是原发，并不是继发的，也不是说是伴发疾病。”
“换句话说，我所担心的肿瘤性疾病，像是癌症，骨髓瘤，淋巴瘤，纤维肉瘤和白血病，还有胶原病，像是风湿热系统性红斑狼疮，又或者是溃疡性结肠炎，异物性炎症，肺炎，支气管炎，紫檀心肌梗塞和甲状腺机能低下，都没有关系了，他们并不会出现。”
随着肖尧的声音再次落下，吴静雅这边神情有些呆滞。
搁谁有这种忽上忽下的感觉，就是人在前面跑，魂在后面飞的感觉，一时之间或者是说一时半会之间都不会缓过劲来吧。
不过……
还好还好。
至少发现的还算早。
就像人家医生说的，早发现早治疗总比晚发现晚治疗要强的多吧。
而且最重要的是人家医生也说了，像是之前担心的那些癌症啊，什么肿瘤啥的都没有，那个医生说是这是一个好消息也差不多吧，毕竟人家医生也说明了，绝大部分的人都是由这些办法与疾病才引起的这个什么冷纤维原血蛋白症，妹妹就只有这一个毛病要治，而不需要顺藤摸瓜的，还要去找罪魁祸首，从某种角度来说，的确也算是幸运了。
吴静雅自己安慰着自己，但是心里头依旧很是难受。
“冷纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白形成和稳定的所有重要步骤。”
因为这个病较为特殊，所以肖尧在给吴静雅解释的时候，甚至都带上了图片，指指点点比比划划的说道。
“将纤维蛋白原转化为不可溶的纤维蛋白多肽首先需要凝血酶将纤维蛋白原裂解，释放出纤维蛋白多肽A和纤维蛋白多肽b，产生纤维蛋白单体纤维蛋白单体再进行多聚化，因子Ⅻa可以稳定多聚化的纤维蛋白，异常纤维蛋白血症的患者由可溶性纤维蛋白原向不可溶性纤维蛋白转化的过程发生障碍。”
说到这个时候，肖尧的语气微微一顿，随后又继续说道。
“最为常见的缺乏就是纤维蛋白多聚化的缺乏。”
“异常纤维蛋白原血症也可以由于纤维蛋白原多肽裂解的缺乏引起。”
“有些异常纤维蛋白原血症的患者所产生的纤维蛋白不能被纤溶过程所溶解，这部分患者具有发生血栓性疾病的倾向。”
“因此，纤维蛋白原血症的患者既可能发生出血，也可能发生血栓或者无临床表现。异常的血凝块形成可以导致出血而纤维蛋白对组织型纤溶酶原激活剂(抵抗或者血小板聚集调控的异常则可导致血栓的发生。”
“许多异常冷纤维蛋白原血症的患者可能同时有伤口愈合不良的表现。”
肖尧这句话一说出口，顿时让吴静雅就回想起来了关于妹妹的情况。
还真别说。
还真就是这个样子。
吴静雅记得还挺清楚的。
因为小区广场上的那个大象滑梯就特别大，特别好玩，基本上只要是在小区里长大的孩子都会去那个大象滑梯滑两下，每天晚上下学之后或者是到周六周日的时候，广场上就特别热闹，好多小孩子都会来玩儿，说成是整个小区的孩子都会出来，有点夸张，但是至少有1\/3，甚至是说1\/5左右的孩子是绝对没有问题的，乌泱乌泱的全是人。
然后就是有一回。
妹妹也出去玩了，就回来的时候因为淘气，所以直接从大象滑梯的那个梯子上面就给蹦下来了，然后没想到就给摔了一跤，然后磕到了小石头上面，结果直接就把腿从腿到脚就是从膝盖的位置一直到脚的位置划了一道大口子，哗啦哗啦的只有雪，然后把旁边的小朋友们也吓得哇哇直叫，还好当时周围有其他带着小朋友们的家长在看到之后就赶紧带着妹妹去了距离广场只有不到100米左右的社区诊所里面，先给消了毒又包扎了一下，然后这才给家里人打电话，等着他们知道消息之后，这才急急忙忙的赶紧出去对着人家又是道歉又是感谢的，然后又把医药费啥的都给结完了以后才把妹妹给带回去。
本来以为。
当时因为那个伤口虽然长，但是并不深的缘故，那个血流的虽然多，但只是看的吓人而已，所以其实当时家里人都没放在心上，但是没想到吧那个伤口就是不是说是一直在哗哗哗的往外流血，因为毕竟是被止出血了，但就是那个伤口足足长的快有小半年吧，才能愈合的好了，而且也不算是完全愈合好，就是一直到现在为止，妹妹的那个小腿肚子上都会有那么一道长长的疤痕。
伤口久久无法愈合。
这还真是。
可当时甭管是他还是家里人，真的就没有把这种事情放在心上。
毕竟……
谁会莫名其妙的就透过一个点或者是某些点，就觉得自己家里人生了重病，然后要来医院看病呢？
要是觉得身体不舒服或者是难受，来医院看病还是正常情况，哪有人说是有这个苗头，或者是连这个苗头都没有意识到的时候，就立刻来医院送来看病的。
而就在吴静雅回想起曾经的过往的时候，肖尧的声音依旧在继续。
“杂合型的异常纤维蛋白血症的患者一般含有50%的正常纤维蛋白原，足以满足机体凝血的需要。”
“但是，异常的纤维蛋白原可能影响正常的纤维蛋白原向纤维蛋白的转化，因此，在多数患者的出血倾向要比估计的严重。”
“当纤维蛋白原的异常导致纤维蛋白原分泌减少或是清除加速，则形成所谓冷纤维蛋白原血症。”
随着肖尧的话音再次落下，吴静雅语气有些艰难的问道。
“可是不管是我还是家里人，都没有这个毛病，可如果不是遗传的问题的话……而且如果是遗传的话，我不可能没有问题啊，我爸妈也不可能说是不会引起重视的，肯定会在我妹当初受伤，然后血流不止的情况下，立刻当机立断带孩子来看病的，可为什么会……”
吴静雅百思而不得其解，紧紧搂着怀里的妹妹，痛苦万分。
“这个问题……”
肖尧略微迟疑了一两分，随后开口说道。
“目前来说关于这个病出现的原因总共有许多种可能性，但是由于你妹妹并不是由于其他疾病所引起的，所以可以把第1种可能性直接排除掉。”
“但是不管是哪一种，都没有说是和遗传基因有关系的。”
“不是遗传吗？！”
吴静雅表情一愣，随后有些……表情复杂的再次搂进了怀里的妹妹，张的张嘴巴似乎想要说些什么，但是此时此刻的他又不知道自己该说些什么才好，最后也只是沉默了半天之后化作一道长长的叹息声。
“那这个该怎么治疗？不是说早发现早治疗就早好一点吗？情况也会比晚发现晚治疗的情况会更好一些。””
“对。”
面对吴静雅说的这番话，肖尧肯定点了点头。
“目前来说肯定是需要使用青霉素维生素c和2氯醛这些药物的，这些药物或者是斯坦唑醇治疗，这些效果都挺不错的，本来这个病的最大难点就是在于它的基础疾病身上，因为冷纤维蛋白原血症，它的整个病程进度是非常非常缓慢的，并不会要人命，但真正要人命的就是它的基础疾病，但你妹妹的情况特殊，并没有基础疾病，所以治疗也会效果更好一些，是有痊愈的可能的，而且可能性并不低。”
“那就好，那就好，”
听到肖尧这番肯定之后，吴静雅顿时尝试的一口气一直悬挂在嗓子眼里的心终于落回了肚子里，他最担心的就是妹妹的问题，现在知道不会出现太大的问题之后……反正就舒心了不少了。